Наследственный ихтиоз
Ихтиозом называют заболевание, которое передается по наследству и характеризуется появлением на коже чешуек, напоминающих рыбью чешую. Причиной такого шелушения являются нарушения процессов кератинизации, из-за которых верхний слой эпителия постоянно «слущивается».
Данное заболевание бывает двух типов: вульгарный ихтиоз (обычный, аутосомно-доминантный) и чернеющий (х-сцепленный) ихтиоз.
При вульгарном ихтиозе нарушается экспрессия белка кератогеалиновых гранул, что приводит к снижению содержания свободных аминокислот в роговом слое эпидермиса. Именно эти аминокислоты удерживают влагу, а значит, при их недостатке кожа страдает от избыточной сухости.
При х-сцепленном ихтиозе (он передается от матери, но болеют только мужчины) наблюдается избыточное отложение в эпидермисе холестерина сульфата, а также повышенное сцепление роговых чешуек. В результате замедляется их физиологическое отторжение.
Что характерно для ихтиоза?
- Наличие данного заболевания у близких родственников;
- Начинается либо в младенческом возрасте (х-сцепленный ихтиоз), либо в раннем детстве (до 5 лет);
- Отмечается некоторая сезонность заболевания (особенно при вульгарном ихтиозе): улучшения летом, обострения в зимнее время;
- При вульгарном ихтиозе очень часто наблюдается сочетание с аллергическими заболеваниями (атопический дерматит, бронхиальная астма и т.д.);
- Наличие сопутствующих заболеваний желудочно-кишечного тракта и желчевыводящих путей;
- Также часто встречаются грибковые, пиококковые и вирусные поражения кожи, крипторхизм, помутнения роговицы и т.д.
- Клинические признаки: шелушения кожи, повышенная складчатость ладоней и подошв, наличие суховатых узелков.
Кроме того могут поражаться ногти, волосы. Наблюдается их повышенная ломкость. В местах складок появляются болезненные трещины. На ощупь кожа сухая, шероховатая. При х-сцепленном ихтиозе чешуйки темного цвета, кожа приобретает «грязный вид».
При появлении симптомов ихтиоза необходимо наблюдение дерматолога. Также проводятся обследования желудочно-кишечного тракта, глаз, консультации аллерголога.
Для поддержания нормального состояния кожи, людям с ихтиозом подбираются специальные наружные средства (мази, лосьоны, крем и т.д.), которые смягчают, увлажняют кожу, а также предотвращают инфицирование. Кроме того, при наличии других патологий, подбирается диета, витамины и микроэлементы.
